Avhandling: PREMATURITETSRETINOPATI (retinopathy of prematurity-ROP) är en näthinnesjukdom som ses hos prematurfödda barn och som kan leda till blindhet. Laser- och/eller kryobehandling har minskat risken för blindhet, och i Sverige har endast enstaka barn blivit blinda på grund av ROP de senaste åren. Den vanligaste orsaken till synskada hos prematurfödda barn är nu istället periventrikulär leukomalaci (PVL), som är en skada som drabbar de bakre synbanorna som löper i den periventrikulära vita substansen. Skador på de bakre synbanorna skiljer sig från ögonsjukdomar genom att inte bara primära synfunktioner som synskärpa och synfält påverkas utan även den visuella perceptionsförmågan d.v.s förmågan att tolka synintrycken, att utvinna information ur det sedda.
Ögat och synnerven vid prematuritet
Ögats brytkraft beror framför allt på hornhinnans krökning, linsens krökning och ögats längd. Under fostertiden och barndomen växer dessa strukturer till på ett sätt som gör att brytningsfel tenderar att växa bort med tiden i en process som kallas emmetropisering (emmetropi=avsaknad av brytningsfel). Prematurfödda barn har ofta en hämmad tillväxt av ögat vilket resulterar i närsynthet vid födelsen och en ökad risk för brytningsfel senare i livet.
Näthinnans vaskularisering börjar vid synnervspapillen i vecka 14-15. Den extrauterina miljön med bland annat ändrade syrgasförhållanden och brist på nutrition och tillväxtfaktorer leder till hämmad tillväxt av näthinnans blodkärl med åtföljande hypoxi hos barn som fötts mycket för tidigt.
Barn som fötts före vecka 32 är i riskzonen för att utveckla ROP
Vid denna hypoxi ansamlas vasoproliferativa substanser som i ett senare skede kan orsaka en okontrollerad kärltillväxt, som kan leda till den näthinneavlossning som är orsaken till blindhet vid ROP. Barn som fötts före vecka 32 är i riskzonen för att utveckla ROP, och i Sverige ögonundersöks alla dessa barn rutinmässigt. Sjukdomens olika stadier är illustrerade i figur 1. Stadium 1 och 2 går oftast tillbaka spontant. Vid stadium 3 har man en onormal kärltillväxt ovanför retinas plan och då kan behandling med laser eller kryo vara indicerad. Partiell näthinneavlossning kan ibland opereras med gott resultat, men vid total näthinneavlossning blir ögat blint oavsett behandling.
% med TVPS-R % med synskärpa <
0.3
Studie
Barn
Antal barn
<
3:e percentilen
% med skelning
1
GÅ <
29 veckor kontroller
n=51
40
6
18
n=50
10
ej undersökt
ej undersökt
2
GÅ <
37 veckor
n=91
67
3
79
CP/PVL
n=31
87
7
84
skelning*
n=46
48
2
100
synnedsättning**
n=14
86
0
0
TABELL 1
Sammanfattning av resultat av två studier om prematuritet och syn. Studie 1 är en populationsbaserad studie och studie 2 är patientbaserad. GÅ = gestationsålder vid födelsen. Enligt WHO är en person med synskärpa <0,3 synskadad. *utan CP/PVL; **utan CP/PVL eller skelning.
De bakre synbanorna vid prematuritet
De hjärnskador som ses vid prematuritet, och som ofta påverkar synförmågan, är PVL och hydrocefalus sekundärt till intraventrikulär blödning. Periventrikulär leukomalaci kan drabba de kortikospinala banorna och ge upphov till cerebral pares (CP) och/eller synbanorna och medföra cerebral synnedsättning.
Blodförsörjningen till synstrålningen i den periventrikulära substansen är särkilt känslig för reducerat blodflöde mellan vecka 24 och 32. Vid de ultraljudsundersökningar av hjärnan som rutinmässigt görs på prematurfödda barn för att upptäcka hjärnblödningar och ischemiska förändringar, upptäcks bara de allvarligaste fallen av PVL. Det finns därför anledning att tro, att många prematurfödda barn har hjärnskador som förblir odiagnostiserade om de inte leder till CP.
Visuell perception är en synfunktion som påverkas vid cerebrala skador och som normalt inte undersöks inom ögonsjukvården utan av neuropsykologer som led i en utvecklingsbedömning.
Våra studier
Vi har i två studier kartlagt ögonmorfologi och synfunktioner inklusive visuell perception i två olika grupper av prematurfödda barn. Perceptionen har undersökts med hjälp av ett test, TVPS-R (Test of Visual Perceptual Skills-Revised), och i den ena studien även med hjälp av en strukturerad intervju avseende sådana visuella perceptionsproblem som beskrivits hos barn med cerebral synnedsättning; svårigheter med att känna igen ansikten och former, att orientera sig, att bedöma avstånd och nivåskillnader, att se föremål i rörelse och/eller problem med att finna en sak bland många.
Vi har undersökt dels en populationsbaserad grupp av barn födda före vecka 29 och dels en grupp prematurfödda ögonpatienter med känd hjärnskada (CP och/eller PVL) och/eller ögonfynd som skulle kunna tyda på att barnet har en hjärnskada (skelning och/eller nedsatt synskärpa). Resultaten av studierna är sammanfattade i tabell 1.
Sannolikt har många prematurfödda barn hjärnskador som förblir odiagnostiserade om de inte leder till CP
Sammanfattningsvis visar våra studier, liksom många andra, att synproblem är vanliga hos för tidigt födda barn. Inte oväntat har vi sett att barn med CP/PVL ofta har nedsatt visuell perceptionsförmåga. Vi har dessutom funnit nedsatt visuell perception hos en stor andel av prematurfödda patienter med skelning och/eller synnedsättning och även hos mycket för tidigt födda barn med normalt ögonstatus för övrigt. Hos barn födda före vecka 29 fann vi en mindre synnervsarea och ökad slingrighet av blodkärlen jämfört med hos fullgångna barn, tydande på en påverkan på utvecklingen av nerv- och kärlvävnad.
Diskussion
Vid bedömning av resultatet av vården av prematurfödda barn brukar förekomsten av rörelsehinder vara den faktor som tillmäts störst betydelse. I många fall kan synstörningar inklusive visuella perceptionsproblem vara ett större hinder för barnen i det dagliga livet än en lindrig motorisk skada. Det finns anledning att inkludera en bedömning av ögon och synfunktioner i en bedömning av utfallet vid prematuritet. Dels är ögat ett organ där morfologin av nerv- och kärlvävnad är tillgänglig för direkt inspektion och fotografering, dels finns väl beprövade metoder att mäta olika typer av synfunktioner.
Som ögonläkare bör man ha möjligheten att ett prematurfött barn kan ha perceptionsproblem i åtanke. Om misstanken kvarstår efter en intervju avseende sådana problem och eventuellt ett perceptionstest, bör barnet remitteras till neuropsykolog. En bedömning av barnets synfunktion bör sedan göras av ögonläkare och psykolog tillsammans.